Průběh onemocnění

Průběh CML

Průběh CML může být rozdělen do počáteční chronické fáze a následné fáze transformace, tzn. do více agresivní a akutní fáze onemocnění. Chronická fáze obvykle trvá řadu let (při v minulosti užívané léčbě interferonem nebo perorální chemoterapii 5 i více let) a v průběhu tohoto období jsou příznaky onemocnění dobře zvládnutelné léky a krevní obraz nemocného zůstává téměř v normálním rozmezí. Normální počty bílých krvinek se pohybují od 4 do 10 tisíc buněk v jednom kubickém mm krve. V praxi však není udržení přesně normálního počtu bílých krvinek nevyhnutelné. Důležité je co nejvíce potlačit aktivitu onemocnění a tak může dojít například i k poklesu hodnot krvinek pod normální hodnoty. Pokud dojde k tomuto řízenému poklesu za pečlivého sledování, není nemocný nijak ohrožen. Podávané léky umožní také zmenšení až normalizaci velikosti sleziny. V průběhu této fáze léčby není potřebné přijetí nemocného do nemocnice a nemocní obvykle nemají obtíže. Protože návštěvy v ambulanci nejsou časté (zhruba jednou za jeden až tři měsíce), většina nemocných může normálně pracovat nebo může provádět běžnou činnost (sport, turistika, práce na zahradě, cestování do zahraničí apod.).

Transformace

Problémem CML je, že po několika letech chronické fáze nastane v průběhu onemocnění změna (tzv. transformace), která je obvykle předem nepředvídatelná. Od té chvíle začne nemoc probíhat mnohem agresivnější. U části nemocných má zpočátku transformace podobu tzv. akcelerované fáze. Při ní se přes podávanou léčbu slezina může opět zvětšit a počet bílých krvinek stoupá, nemocný se stává chudokrevný nebo dostává vysokou horečku. Lékař navrhne změnu léčby, změnu dávkování stávajících nebo podání nových léků s cílem navrátit onemocnění do chronického stadia. Pokud se toto nepodaří, onemocnění se dostane do konečné fáze tzv. blastického zvratu. V tomto stadiu se onemocnění začíná více podobat akutní leukémii - stoupá tvorba nezralých blastických buněk a léčba leukémie začíná být mnohem těžší. Léčba musí být měněna, stává se více intenzivní než ta, jež byla používaná doposud, a proto je často nezbytné přijetí do nemocnice. Přijetí na oddělení si vyžádají také častější komplikace - krvácení, infekce a chudokrevnost - většina nemocných v této fázi potřebuje podání transfuzí, infuzí a antibiotik. Cílem léčby je opětovný návrat a udržení další chronické fáze, v jejímž průběhu je možné například v případě dostupnosti dárce nebo vlastních uchovaných krvetvorných buněk provést transplantaci.

Prognostické indexy

Při stanovení diagnózy lékař nedovede bez znalosti některých informací (např.: věku nemocného, velikosti sleziny, rozpočtu jednotlivých druhů bílých krvinek v krvi, počtu krevních destiček apod.) odhadnout, jak bude choroba asi probíhat a jaká bude odpověď na podanou léčbu. I se znalostí těchto výše uvedených údajů může být odhad průběhu choroby (odhad prognózy) pouze přibližný. K jeho zpřesnění slouží tzv. prognostické indexy, jež byly získány vyhodnocením výsledků určitého druhu léčby ve velké skupině nemocných. Tímto způsobem bylo možné určit, které z projevů onemocnění při stanovení diagnózy byly spojeny s dobrým nebo špatným výsledkem léčby. Tyto znaky se většinou dosadí do určitého vzorce, jehož výpočet vede k číslu, které odpovídá prognostickému indexu pro danou léčbu. Takto je možné stanovit odhad úspěchu transplantace nebo léčby inhibitory tyrozinové kinázy (TKI). Zde je nezbytné zdůraznit, že prognostický odhad se nemusí naplnit a vypovídá o prognóze nemocného pouze s určitou pravděpodobností. Při rozhodování o výběru léčby lékaři zohledňují nejen prognostické indexy, ale i další faktory, jakými jsou dostupnost dárce pro transplantaci, jiná souběžně probíhající nebo v minulosti proběhlá onemocnění apod. Vědci předpovídají, že odhad průběhu onemocnění a odpovědi na léčbu se bude v budoucnu provádět podle specielních vyšetření, jež budou mapovat činnost několika tisíců genů krvinek.